Stivenso ir Džonsono sindromas (SJS) ir toksinė epidermio nekrolizė (TEN) yra potencialiai pavojingos gyvybei odos reakcijos, kurias sukelia nenormalus imuninis atsakas į vaistus ar infekcijas. Būklės paprastai prasideda karščiavimu ir į gripą panašiais simptomais, po kurių stipriai pūslėja oda ir gleivinės. Jei SJS ir TEN nebus gydomi nedelsiant, tai gali sukelti sunkius randus, regos praradimą, organų nepakankamumą ir net mirtį.
Stivenso ir Džonsono sindromas ir toksinė epidermio nekrolizė apima ligų spektrą, vadinamą SJS / TEN. Iš dviejų sąlygų SJS yra ne tokia sunki. Nors abiejų imunologinės priežastys yra panašios, jos skiriasi pagal odos procentą.
Pagal apibrėžimą:
- SJS apima mažiau nei 10% kūno.
- SJS / TEN apima daugiau nei 10%, bet mažiau nei 30% kūno.
- TEN apima daugiau nei 30% kūno.
SJS yra reta būklė, kurios metinis dažnis yra apie 2,6–6,1 atvejo vienam milijonui žmonių. TEN yra dar retesnis, jo metinis dažnis yra nuo 0,4 iki 1,2 atvejų vienam milijonui. Suaugusieji yra labiau paveikti nei vaikai, tuo tarpu moterys dvigubai dažniau patiria SJS ar TEN nei vyrai.
Simptomai
Paprastai tariant, SJS ir TEN ankstyvosiose stadijose pasireiškia į gripą panašiais simptomais. Per kelias dienas odoje atsiras pūslių ir lupimasis. Pradiniai simptomai paprastai trunka nuo vienos iki trijų dienų ir paprastai apima:
- Galvos skausmas
- Karščiavimas
- Gerklės skausmas
- Kosulys
- Degančios ar niežtinčios akys
- Nuovargis
- Skauda raumenis
- Sąnarių skausmas
- Viduriavimas
- Pykinimas
- Vėmimas
Pradiniai simptomai ilgainiui užleis intensyvų odos deginimo pojūtį. Po to pasirodys iki colio dydžio raudoni ar purpuriniai pažeidimai, dažniausiai prasidedantys ant veido, bagažinės, rankų ir (arba) kojų.
Per kelias minutes ir valandas bėrimas pradės plisti, atsiras pūslelių ir luptis, apnuogindamas didelius žalios ir verkiančios odos pleistrus. Burnoje ir net nosies, akių vokų, lytinių organų ir išangės gleivinėse greitai susidarys skausmingi pažeidimai ir opos.
SJS / TEN simptomų išsivystymas laikomas skubia medicinos pagalba.
Komplikacijos
SJS ir TEN komplikacijos yra dažnos, jei gydymas atidėtas. Net jei bus kreiptasi į gydymą, TEN per trumpą laiką gali sukelti niokojančią ligą, sukeldama tą patį sužalojimo lygį, kaip ir antrojo laipsnio nudegimas.
Kai kurios galimos SJS ir TEN komplikacijos yra:
- Greita ir sunki dehidracija
- Ūminė nepakankama mityba
- Masinės odos infekcijos
- Plaučių uždegimas
- Ūminis kvėpavimo distreso sindromas (ARDS)
- Virškinimo trakto opos ir perforacija
- Ragenos randai ir regėjimo praradimas
- Sepsis ir septinis šokas
- Pagrindinis organų nepakankamumas
Priežastys
Nors SJS ir TEN dažniausiai sukelia reakcija į vaistus ar infekcija, net trečdalis atvejų neturės jokios žinomos priežasties. Dėl menkai suprantamų priežasčių šių medžiagų poveikis sukelia nenormalų imuninį atsaką, kai imuninės ląstelės, įskaitant CD8 T ląsteles, staiga nukreipiamos į odos ląsteles, ypač tas, kurios žinomos kaip keratinocitai.
Vaistai
Su SJS ir TEN susiję vaistai yra šie:
- Antikonvulsantai, ypač Tegretol (karbamazepinas), Luminal (fenobarbitalis), Lamictal (lamotriginas) ir Dilantinas (fenitoinas)
- Aloprimas ir Zyloprimas (alopurinolis), vartojami podagrai ir inkstų akmenims gydyti
- Sulfonamido grupės antibiotikai, tokie kaip Bactrim (sulfametoksazol-trimetoprimas), azulfidinas (sulfasalazinas), gantrizinas (sulfisoksazolas) ir penicilinas
- Viramune (nevirapinas), vartojamas ŽIV gydyti
- Skausmą malšinantys vaistai, tokie kaip Advil (ibuprofenas), Tylenol (acetaminofenas) ir Aleve (naproksenas)
SJS / TEN nėra panaši į alergiją vaistams, kuri gali pasireikšti pavartojus vieną dozę. Būklė paprastai yra susijusi su nuolatiniu ir kaupiamu vaisto poveikiu laikui bėgant. SJS ir TEN simptomai dažnai pasireiškia per 10–14 dienų nuo vaistų terapijos pradžios, tačiau gali užtrukti kelias savaites.
Infekcijos
Daugybė infekcijų gali sukelti SJS ir TEN epizodą, įskaitant:
- Kokcidiomikozė
- Citomegalovirusas
- Difterija
- Epstein-Barr virusas
- Herpes zoster virusas
- ŽIV
- Hepatitas
- Vilkligė
- Kiaulytė
- Pneumonija (ypač sukelta Mycoplasma pneumoniae)
Genetika
Manoma, kad genetika labai prisideda prie asmens polinkio į SJS / TEN. Įtraukta tam tikrų imuniniam atsakui svarbių genų, ypač žmogaus leukocitų antigeno B (HLA-B geno), mutacija. Dėl nežinomų priežasčių tam tikri imunologiniai „trigeriai“ per daug stimuliuos imuninę sistemą ir HLA-B geną pavers per dideliu greičiu.
Tai gali paaiškinti, kodėl, pavyzdžiui, ŽIV sergantiems žmonėms yra didesnė rizika, atsižvelgiant į tai, kad HLA-B genas yra susijęs su imunine viruso kontrole.
Nepaisant to, kad HLA-B mutacijos dažniausiai nustatomos žmonėms, turintiems SJS ir TEN, ne visi, turintys šias genetines anomalijas, net ir veikdami tuos pačius veiksnius sukels šią būklę. Tai rodo, kad įtakos gali turėti ir aplinkos veiksniai.
Diagnozė
SJS ir TEN diagnozė pagrįsta fiziniais simptomais ir odos įsitraukimo procentais. Tyrimo metu gydytojas ieškos vadinamojo Nikolsky ženklo - dermatologinio radinio, kuriame dėl nedidelio odos trynimo išorinis sluoksnis nulups kaip pergamentas.
Odos biopsija yra naudinga, tačiau jos nereikia norint pateikti teigiamą diagnozę.
Gydytojas taip pat peržiūrės jūsų ligos istoriją (įskaitant vartojamus vaistus), kad geriau nustatytų reakcijos priežastį. Jei manoma, kad priežastis yra infekcinė, gali būti paskirti papildomi tyrimai, įskaitant kraujo tyrimus, pasėlius ar rentgeno nuotraukas.
Diferencinės diagnozės
Norint užtikrinti teisingą diagnozę, gydytojas turės pašalinti visas kitas galimas simptomų priežastis. Diferencinės diagnozės gali apimti:
- Pūslinis vaistų išsiveržimas (vaistų alergija, kuriai būdingi pūsleliai)
- Cheminis nudegimas
- Toksinio šoko sindromas
- Buliozinis pemfigoidas (autoimuninė pūslinė liga)
- Paraneoplastinis pemfigus (su vėžiu susijusi autoimuninė pūslinė liga)
Gydymas
Jei jums diagnozuota SJS ar TEN, turėsite būti hospitalizuota deginimo skyriuje arba intensyviosios terapijos skyriuje. Gydymas bus panašus į nukentėjusio asmens aukos gydymą ir gali apimti:
- Nedelsiant nutraukti įtariamus vaistus
- Pūslėms gydyti kieti kompresai, gydomieji tepalai ir tvarsčiai
- Intraveninis drėkinimas
- Antibiotikai į veną, kad būtų išvengta bakterinės infekcijos
- Imunitetą slopinantys vaistai, tokie kaip Sandimmune (ciklosporinas) ar kortikosteroidai
- Vaistai nuo skausmo
- Maitinimo mėgintuvėlis, galintis padėti mitybai
- Prireikus oftalmologo akių priežiūra
Sunkiais atvejais CD8 T ląstelių ir kitų imuninių ląstelių filtravimui iš kraujo gali būti atliekama plazmaferezė.
Prognozė
Atkūrimas gali užtrukti kelias savaites ar mėnesius, priklausomai nuo simptomų sunkumo.
Tyrimai rodo, kad maždaug 5% SJS sergančių žmonių mirs dėl ligos komplikacijų, o nuo 30 iki 35% TEN turinčių žmonių mirs. Daugelis šių mirčių yra susijusios su uždelstu gydymu, o kitos yra tiesiog išplitusio audinio pažeidimo ir jį lydinčių sveikatos sutrikimų pasekmė.
Tie, kurie pasveiksta, gali patirti kitų sveikatos problemų, susijusių su oda, akimis, plaučiais ir kitomis organų sistemomis.
Oda
Dėl plataus įsitraukimo į odą žmonėms, turintiems SJS ir TEN, gali būti nuolatinis odos randas, spalvos pakitimai ar pakitimai.
Akys
Nuo SJS ar TEN priepuolio akies problemos išsivystys nuo 50 iki 90 procentų žmonių. Tai gali būti sausų akių sindromas, įaugusios blakstienos, jautrumas šviesai ir keratitas (ragenos uždegimas). Ragenos randai gali labai prarasti regėjimą ir, retais atvejais, apakti.
Burna ir dantenos
Kserostomija (burnos džiūvimas), dantų ėduonis ar dantenų infekcijos yra dažnos po SJS ir TEN. Mažiems vaikams gali kilti problemų dėl dantų augimo ar dantų šaknų anomalijų.
Plaučiai
Pažeidus plaučius po SJS ar TEN, gali išsivystyti lėtinis bronchitas, lėtinis bronchiolitas, bronchektazė ir kiti obstrukciniai plaučių sutrikimai.
Psichinė sveikata
Nuotaikos sutrikimai, tokie kaip nerimas ir depresija, nėra dažni po SJS ar TEN. Didžioji to dalis gali būti siejama su fizine trauma ir būklės padariniais. Norint pagerinti jūsų ilgalaikę psichinę sveikatą, gali prireikti psichiatrinės pagalbos, kartu su emocine parama ir tinkama vaistų terapija.
